Гермафродитизм: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гермафродитизм у человека (истинный) ‒ патологическое нарушение врожденного характера, обусловлено наличием гонад двух типов – яичка и яичника (ант. раздельнополость). Иногда встречается и нехарактерный гонадный набор смешанного строения (овотестис). Симптомы истинного гермафродитизма не имеют строго типичных характеристик, все зависит от того, какая гонада в организме наиболее активна. Лечение, причины и диагностика в каждом конкретном случае свои.

В целом «двуполость» можно охарактеризовать как порок развития половой системы, когда при диагностике выявляют двойные симптомы (мужчины и женщины). Как правило, врачи имеют в виду его ложную форму, когда имеются признаки развития внутренних половых желез одного пола, а наружные органы – от другого (или с симптомами явной «двуполости»).

Двойственность: мистика и реальность

Даже во время полного равноправия различия полов не потеряли своей актуальности, и возможность совмещения в одном теле мужских и женских особенностей до сих пор считается удивительной. Патология всегда была овеяна облаком мистики, а само понятие девиации пришло из древнегреческой мифологии как результат слияния двух имен: Афродиты и Гермеса.

К ребенку-гермафродиту всегда относились по-разному: со страхом, с почтением, как к проклятию или деградации семьи. Диагностика причин, а тем более лечение такой «непохожести» не проводились. К счастью, в современном мире всему есть научное и разумное объяснение.

Истинный гермафродитизм. Всего в мировой медицинской практике существует не более 200 описаний таких пациентов. Не в пример чаще врачи-гинекологи и андрологии описывают симптомы (и причины) ложного гермафродитизма: когда у обследуемого при диагностике находят симптомы, определяющие одновременную раздельнополость – половые железы одного пола, а интимные наружные органы другого.

Истинный гермафродитизм, морфоформы (классификация):

• Когда преобладает мужской или женский вторичный половой признак.
• Когда выявлены явные признаки в равном «исполнении» от обоих полов.
• Когда присутствует половой орган одного пола, а гонада – противоположного (половой тип транссексуализма).

Варианты истинного гермафродитизма, сопровождающиеся аномалиями наружных половых органов:

• Полноценный набор наружных интимных органов мужчины (женщины) с «вкраплениями» одного или нескольких элементов от другого пола.
• Неполный набор гениталий от разных полов.
• Двойственный и полноценный половой набор наружных интимных органов и мужчины, и женщины.

Но чаще всего диагностика «показывает» ложный гермафродитизм, и именно женский, с врожденным адреногенитальным синдромом.

Почему это происходит?

Современные причины появления на свет детей «потомков Гермеса и Афродиты» достаточно прозаичны. Спонтанная поломка в наследственной информации при беременности, когда происходят изменения хромосом или генов (на раннем этапе формирования эмбриона), связана с рядом следующих причин:

• Химические и токсические яды (злоупотребления или прием запрещенных лекарств).
• Облучение.
• Воздействие биофакторов (вирусы, бактерии, токсоплазмоз).

• Изменение гормонального баланса у матери и плода.

Избыток андрогенов у плода женского пола приводит к формированию гениталий мужского типа и наоборот, когда у плода-мальчика при недостатке тестостерона развиваются женские интимные признаки, что бывает при:

• Болезнях надпочечников.
• Патологиях гипоталамуса или гипофиза.
• Новообразованиях в половых железах.

Несмотря на почти совершенную науку, причины, по которым развивается «двуполость» в истинной форме, до конца не ясны. Некоторые ученые предполагают наследственные причины, так как диагностика выявляла  некоторую семейственность подобной патологии.

Как это выглядит?

Не всегда симптомы полового гермафродитизма показываются миру во всей красе, в большинстве случаев обычный человек может и не догадываться, что лучший друг или коллега по работе не совсем тот, за кого себя выдает.

Симптомы патологии различны и проявляются в зависимости от того, какими были причины или форма гермафродитизма:

• Недоразвитие пениса.
• Несоответствие телосложения и голоса (женский тип) указанному полу в паспорте (мужской).
• Изменения в строении половых органов или их полное несоответствие полу, указанному в паспорте.
• «Переселение» мочеиспускательного канала с головки в иные отделы промежности.
• Раннее половое созревание.
• Крипторхизм, искривление пениса.
• Развитые молочные железы у мужчин.
• Бесплодие, отсутствие нормальной интимной жизни.

Ложный мужской гермафродитизм – такое состояние, когда визуально мужские гениталии напоминают женские по причине их неправильного развития во время внутриутробной жизни. Ребенок часто бывает записан как «девочка», лечение не проводится, родители его воспитывают соответственно, но когда роковая ошибка открывается, это приносит мальчику с ложным гермафродитизмом массу психологических проблем.

Несколько достоверных фактов о гермафродитизме:

• Такое состояние чаще бывает врожденным, в более редких случаях специалисты вынуждены констатировать признаки, указывающие на противоположный пол, в период полового созревания.
• Во взрослом состоянии симптомы «двуполости» появляются по причине приема гормональных препаратов.
• Иногда патологию не диагностируют длительный период, человек даже вступает в брак, вполне социально адаптирован. Диагностика проводится по поводу бесплодия, сложностей в интимной жизни, при периодических жалобах на боль в абдоминальной полости (яички, мужские, не опустившиеся в мошонку).
• Иногда «двуполость» сочетается с умственными отклонениями, психическими расстройствами, которые проявляются в слабоумии, повышенном половом влечении и полном падении нравственности.

Но поскольку девиация – это сочетание признаков двух полов, при доминировании как мужского, так и женского полового типа, точных симптомов заболевания не существует, они будут кардинально различны в каждом конкретном случае.

Кроме того, симптомы у маленьких детей не могут проявляться принципиально, как в истинной, так и в ложной форме патологии, в качестве трансвестизма, гомосексуализма, бисексуализма или транссексуализма. Раннее выявление симптомов гермафродитизма сложное и всецело находится в зоне ответственности педиатров, которые должны это четко понимать и знать детальные отличия возможной половой аномалии. При любом подозрении детей отправляют на консультацию в урологическое или гинекологическое отделение. По результатам диагностики будет назначено наиболее оправданное лечение.

Как проводят обследование?

Диагностика проводится по следующим параметрам:

• Анамнез заболевания.
• Течение беременности у матери ребенка.
• Были ли выявлены какие-либо отклонения в здоровье у новорожденного, наблюдались ли аномалии.
• В старшем возрасте устанавливают, как протекал период полового созревания.
• У взрослых мужчин (женщин): нет ли проблемы в интимной жизни, бесплодия, снижения влечения и т.п.
• Физикальный осмотр позволит обнаружить присутствие вторичных половых признаков.
• Осмотр врача-уролога поможет установить наличие/отсутствие половой аномалии.
• Кариотипирование – способ изучения хромосом у человека, его количества и состава, что позволит генетически определить пол пациента.
• Диагностика на основе УЗИ, МРТ помогает выявить то, что скрыто при доступном врачу осмотре, и дать точное заключение об истинном строении человека.
• Исследование крови и мочи на гормоны.

Диагностика индивидуальна, пациенту придется пройти полное обследование с использованием при необходимости узкоспецифичных методов. Лечение заключается в применении гормонотерапии и хирургических методов.

Терапевтические мероприятия

Лечение девиации абсолютно отличное от традиционно применяемой терапии и основано на том, что показала диагностика. Принципы лечения объединяют основы гормональных, хирургических и психотерапевтических методик.

Гормональное лечение включает в себя прием:

• Тиреотропных гормонов (щитовидной железы).
• Половых гормонов.
• Средств, действующих на регуляторную функцию гипофиза.
• Глюкокортикоидов.

Хирургическое лечение проводится в зависимости от того, какой пол будет приоритетным – по мужскому или женскому типу. Психотерапевтическое лечение необходимо для того, чтобы сформировать у «нового человека» правильные представления о выбранном поле, скорректировать его поведение, образ мышления, принципы выбора одежды.